Před proskleným štítem naší oblíbené hájovny na Budislavi usedají do křesel Míša a Michal Štěpánkovi. Ohromná průhledná stěna letos kromě pohledu do lesa nabízí i veskrze humornou podívanou: Po zahradě se prohánějí dva chlapci, každý z nich následován jedním uříceným dospělákem. Pro rodiče Štěpánkovi rutinní záležitost – hru na honěnou teď připomíná celý jejich život. Pro nás ostatní zjištění, že hyperaktivita našich dětí je s kluky Štěpánkovými naprosto neporovnatelná.
Míšo, Michale, co se to dole děje?
Míša: Dole můžete vidět naše dvě střely, Vojtu a Fílu, kteří potřebují všechno okolo sebe prozkoumat. Za nimi vlaje moje sestřenice a brácha, kteří musí dávat pozor na to, aby se nikomu a ničemu nic nestalo.
A takhle to u vás doma vypadá běžně?
Míša: Naprosto, jen tam bohužel nemáme nikoho, kdo by za klukama takhle běhal a my si mohli vypít kafe.
Jak potom vypadá vaše aktuální domácnost?
Míša: Jeden velký cirkus. Chaos, nepořádek, křik… ale zároveň hodně radosti a smíchu.
Michal: A taky okousané a pomalované zdi, všude branky, zámky a všelijaké pojistky. Právě proto stavíme nový dům v Dolních Ředicích, který bude klukům více přizpůsobený a bezpečnější.
Proč právě Dolní Ředice?
Michal: Je to vesnice mezi Pardubicemi a Hradcem. Dostupnost obou měst pro nás znamená více možností péče o kluky – blízkost specializovaných ordinací a služeb. A hlavně nám to zkrátí cestu do Prahy, kam dojíždíme na enzymovou terapii. Kluci byli zařazeni do nové americké studie, proto s nimi dojíždíme na Kliniku pediatrie a dědičných poruch metabolismu (VFN Praha), kde jim nitrožilně podávají chybějící enzym. A zjišťují, jaký vliv to na průběh onemocnění bude mít.
Je to něco, co prý řešíte na týdenní bázi…
Michal: Ano, každé pondělí jezdíme 170 km tam a 170 km zpátky. A v pondělí ráno je to někdy cesta i na tři hodiny. A udržet je pak čtyři hodiny v klidu, než jim vykape infuze, je opravdu zážitek.
Míša: Se studií jsou spojená i pravidelná vyšetření kluků – magnetická rezonance a lumbální punkce, která se musí dělat v celkové anestezii. Ze začátku to bylo každého půl roku, teď nás to čeká jen jednou za rok. A každého půl roku odběry krve, vyšetření na psychologii, foniatrii, kardiologii, neurologii… Vše se dělá v Praze při hospitalizaci.
Pojďme u Hunterova syndromu na chvíli zůstat - co je zač?
Míša: Jedná se o jeden ze sedmi typů mukopolysacharidózy (MPS). Náš – druhý typ – postihuje výhradně chlapce. Je to genetické metabolické onemocnění, které lékaři označují jako „střádavé,“ což velmi dobře vystihuje podstatu nemoci.
Klukům chybí důležitý enzym, jenž je v našem těle zodpovědný za rozkládání určitých látek – glykosaminoglykanů. Proto je jejich organismus nedokáže zpracovat a začne je ukládat – střádat – v orgánech. Toto hromadění je však ale buňku po buňce nenávratně poškozuje.
„Tělo hromadí látky, které nedokáže zpracovat. Tím však nenávratně poškozuje orgány.“
Mukopolysacharidóza II. typu postupně zasahuje srdce, plíce, játra, slezinu, sluch, klouby – a především mozek. Právě s ním je spojeno opoždění vývoje a poruchy chování jako hyperaktivita, agresivita, autistické projevy a menší potřeba spánku.
Michal: A taky se jim postupně mění vzhled. Děti s MPS si jsou všichni hodně podobní, mají velkou hlavu, široký nos, zvětšený jazyk, malé zuby, krátký krk, výrazné obočí a tvrdé vlasy.
„I když kluci na první pohled nemusí působit jako vážně nemocné děti. Mají už teď řadu zdravotních problémů.„
Co to nyní znamená u kluků a projevuje se už nějak ona výzkumná léčba?
Míša: I když kluci na první pohled nemusí působit jako vážně nemocné děti, mají už teď řadu zdravotních problémů. Každý si ale nejprve všimne jejich obrovské hyperaktivity, která by sama o sobě nebyla tak hrozná – kdyby nebyli mentálně zhruba na úrovni batolat. Právě proto je jejich energie a síla tak náročná a někdy i nebezpečná.
Oba mají změny na mozku a srdíčku, zvětšená játra, anémii a trpí chronickými průjmy, které se po infuzích ještě zhoršují. Vojtík už podstoupil dvě operace, Fíla jednu – operaci tříselné kýly. Filípek má navíc hypospadii (rozštěp močové trubice) a epilepsii. Je pravděpodobné, že ta se časem projeví i u Vojty.
Vojtík zatím nedokáže pořádně natáhnout nohy ani ruce, ale díky studii, do které jsou kluci zapojeni, se jeho stav výrazně zlepšil. Největší pokrok přinesla léčba v oblasti sluchu – oba dříve nosili sluchadla a po roce terapie je mohli úplně odložit.
Vojtovi je 6, Fílovi 4 roky – jak je možné, že se nemoc neprojevila dříve?
Míša: To je pro MPS takové typické, že se vám narodí „zdravé“ miminko a až později se začne nemoc projevovat. Většinou se na to přijde až kolem 3–5 roku, takže u nás se na to přišlo poměrně brzy. Celé to začalo asi, když se narodil Fíla. Vojta se začal hodně měnit, zapomínal co už uměl, přestal chodit na nočník, více se vztekal, v noci skoro nespal a úplně přestal mluvit. Ze začátku jsme si mysleli, že je to jen jeho reakce na to, že se narodil Fíla a snaží se upoutat naši pozornost. Pak jsme si, ale všimli, že má pořád pokrčená kolena a že ani ruce nedokáže úplně zvednout nebo propnout. Zahájili jsme proto kolečko různých doktorů a dostali se až na genetiku, kde paní doktorka podle Vojtových příznaků a vzhledu poznala mukopolysacharidózu. Vojtovi bylo 2 a půl roku a Fílovi 8 měsíců, když jsme věděli definitivní diagnózu.
Michal: U Filípka v té době ještě žádné výrazné projevy nebyly, ale protože je to genetické onemocnění dělaly se u něj testy současně s Vojtou.
Hyperaktivní fáze nemoci je v plné síle, jaké projevy vás naopak ještě čekají?
Míša: Co přesně a kdy se stane, nevíme jistě – naši kluci jsou prvními, kterým je takováto léčba podávána. Nedokáže je vyléčit, ale může dost výrazně zpomalit průběh. MPS vám prostě postupně bere děti takové, jaké je znáte. Nedělá to však naštěstí najednou. Je pravděpodobné že se kluci z hyperaktivní fáze dostanou do klidnější. Postupně zapomenou, co se pracně naučili, až budou úplně odkázaní na naši péči.
Michal: Při diagnóze nám doktoři dali 15 – 18 let života s klukama. Nevíme, jestli to bude více nebo méně.
„MPS vám prostě postupně bere děti takové, jaké je znáte.„
A s tím vším je třeba se teď nějak popasovat… Jak to teď kluci mají v běžném životě - chodí do školy? Mají nějaké speciální potřeby?
Michal: Ano, když nejsme v nemocnici, nebo nejsou prázdniny, tak je vozíme do speciální mateřské školky do Poličky. Kluky je potřeba přebalovat, a protože nemluví a jejich chování je hodně divoké, potřebují speciální přístup a neustálý dohled. Na procházky musí být v kočárku nebo na vodítku.
Míša: Krom terapie v nemocnici berou 3x denně léky, mimo jiné i na zklidnění. A je potřeba jim hlídat stravování, protože děti s MPS mají sklony k obezitě. Je to náročné, protože některé léky jim zvyšují chuť k jídlu. Naštěstí díky jejich aktivitě se nám daří váhu držet v normách.
A co vy?
Míša: Já se po mateřské už bohužel do práce nevrátila. Mrzí mě to, ale bylo by to složité a náročné. Nebyla bych úplně snový zaměstnanec. A tak ten čas, kdy jsou kluci ve školce, věnuji věcem, na které jindy není čas – na vaření, uklízení a takové ty věci, co dělá člověk normálně. Upřímně, občas jen sedím a poslouchám ticho.
Michal: Režim s klukama je fakt náročný, a tak jsem rád, že si od toho můžu občas „odpočinout“ v práci. Jsem rád, že tam jsou ke mně tolerantní a mají pochopení pro časté nepřítomnosti způsobené cestováním do nemocnice – v jednom se už nedají zvládnout.
Jsme často zvyklí na různá cvičení a rehabilitace. To u kluků asi nebude na denním pořádku…
Míša: Cvičení máme na denním pořádku, ale asi ne tak, jak ho znáte. Všechno se musí trochu zakamuflovat, aby si kluci mysleli, že si jen hrají – nebo ještě lépe, že lumpačí. Jednou za čas jdeme na fyzioterapii, kde si řekneme, co se zlepšilo, co zhoršilo a na co se teď zaměřit. Před dvěma lety jsme byli v lázních a doufáme, že letos na jaře pojedeme znovu. Ve školce mají i logopedii.
Celkově se snažíme kluky neustále něco učit, ale hravou a zábavnou formou. Někdy je to baví, jindy to prostě necháme být. U nás to není o tom dělat velké pokroky nebo se naučit něco nového – jako třeba jiní rodiče, kteří mají sen vidět své dítě poprvé chodit. Je to hlavně o tom udržet kluky co nejdéle v takovém stavu, v jakém jsou teď.
Michal: Naše teta má koně, a tak když to jde, jezdí kluci na poníkovi. To je občas dokáže alespoň na chvíli zklidnit.
Nějaké konkrétní fígle, jak upoutat jejich pozornost? Oblíbená činnost…?
Míša: Baví je všechno, ale ne moc dlouho. Musíme hodně střídat činnosti a hračky protože u většiny vydrží tak dvě minuty. Milují pohyb, mají rádi písničky a říkanky. A samozřejmě je baví pohádky.
Michal: Kluky nejvíc baví akčnost, takže když se z nějaké činnosti udělají závody, hned je to pro ně lákavější.
Co za celou tu dobu udělalo největší radost vám dvěma?
Míša: Nejvíc nám dělají radost takové ty obyčejné maličkosti, malé pokroky, kterých by si rodiče zdravých dětí asi ani nevšimli. Mně osobně největší radost udělalo, když Vojtík začal říkat ,,mami.“ Je to sice pro něj takové univerzální slovo na všechno, ale pro mě moc znamená. A u Filípka mi největší radost udělalo, když začal znakovat. Není to klasická znaková řeč, spíš taková naše s kterou se vlastně vůbec nedomluvíme, ale je to hrozně roztomilé, když ukazuje zvířata, auto, letadlo, nářadí a různé říkanky, pomocí těla a ručiček.
Michal: U Vojty mi vždycky udělá radost, když mě vítá. Je jedno jestli mě neviděl pár minut nebo celý den, vždycky má radost. Mává na mě a křičí něco jako „ahój“ a silně mě obejme. Fíla má rád nářadí – pamatuju si jak jsem s tím montoval dětskou dřevěnou židli, byl to adrenalin, ale on nadšeně vrtal a zatloukal. A já si to užíval s ním, protože si uvědomuji, že nikdy nebudu ten dědeček, co by tyhle věci mohl učit svoje vnoučata.
„Uvědomuju si, že nikdy nebudu dědeček, co by mohl učit svoje vnoučata…„
Naopak nějaká situace, která u kluků spolehlivě rozproudí horkokrevný temperament?
Míša: To je podobné jako u toho, co je baví. Stejně tak je dokáže téměř cokoliv rozčílit. Je úplně běžné, že se Vojta za den 100x naštve a kolikrát ani nevíme proč. Většinou, že nemůže jet autem. Fílu zase nejvíc naštve, když nedostane v létě třetí zmrzlinu anebo ho nenecháme lézt po stole a skákat z něho dolů. A oba zaručeně rozčílí návštěva u doktora, když musíme čekat.
Michal: Spolehlivě je ale nejvíc naštve, když jdeme kolem dětského hřiště a nejdeme si hrát. Buď proto, že tam jsou pro ně nevhodné věci, jako třeba písek, který jí, nebo například trampolína, na které by neměli skákat, protože mají přísně zakázaný hluboký záklon hlavy, který jim může poranit míchu a páteř. A nebo tam jsou jiné děti a to je pak trápení pro všechny.
Chystáme se postavit vám novou zahradu. Proč je pro kluky důležitá?
Míša: Vlastní hřiště bude pro kluky takový splněný sen. A my budeme mít jistotu, že je pro kluky vhodné a bezpečné. Rádi tráví čas venku bez ohledu na počasí, tohle bude takový jejich venkovní pokojíček, herna i tělocvična zároveň. Nejlepší „lék” na hyperaktivitu je pohyb, tak ho chceme klukům dopřát co nejvíce.
Michal: Zároveň ale potřebujeme pohyb bezpečný – aby někam nevylezli, nespadli, něco nesnědli…
Míša: Představujeme si hlavně různé prolézačky a herní panely, které budou z bezpečného a odolného materiálu, bez ostrých rohů a v bezpečné výšce. Budou lákavé a zábavné a zároveň budou senzomotorické, rehabilitační a vícesmyslové. Takové prvky mohou podporovat fyzické i kognitivní funkce.
Kde se takové prvky shání? Předpokládám, že takové záležitosti nejsou běžným sortimentem hobby marketů…
Michal: Ne, to určitě není běžný sortiment. Inspiraci jsme čerpali převážně v zahraničí. Objevili jsme ale firmu, která se specializuje mimo jiné i na dětská inkluzivní hřiště. Nabízí přesně to co jsme si vysnili. Od konzultací a plánování až po realizaci přesně nám na míru.
Co stromy, záhony s mrkví a podobně?
Míša: Stromům jediným se nebráníme, ale na klasickou zahrádku můžeme zapomenout, kluci hodně jedí nejedlé věci, takže hlína, písek, kameny jsou věci co u nás být nemůžou.
Až bude hotovo - jak si sníte o využití. Ráno s kluky vstanete, otevřete francouzské okno a…
Míša: Kluci vstávají kolem 4 ráno, takže počkáme, až skončí noční klid a pak je vypustíme 😀 Myslím, že díky rozmanitosti je hřiště neomrzí a budou na něm mít svá oblíbená místa a zároveň budou moct objevovat nové možnosti. Také doufám, že se na něm unaví tolik, že třeba i ten budíček se časem posune. Herní prvky plánujeme tak, aby měly dlouhodobý smysl a byly praktické i v období, kdy kluci nebudou už tak fyzicky zdatní.
Po šesti letech neutuchající hry na honěnou…
Michal: … si doufám užijeme pár desítek minut, kdy je budeme jen pozorovat. Třeba si i v sedě vypijeme teplé kafe – bez stresu co se zase stane.
Moc se těšíme, až se přijedeme podívat!
Míša: Na to se už teď taky moc těším, až vám ukážeme, co se díky vám podařilo pro kluky vytvořit. Chtěla bych vám všem poděkovat, že jste se nezalekli naší divokosti a můžeme být letos vaší rodinou.
